Сильные тики, ребенок топает, кричит, плачет

Как различить синдром Туретта и пандас синдром

Добрый день. У дочки 9 лет месяц назад резко начались сильнейшие тики, она себя сначала била по бокам, потом в грудь, что синяки были, и при этом сильно топает и кричит. Иногда как будто заикается. Лежали в больнице, МРТ без изменений, ээг тоже без изменений. В больнице невролог прописал препарат 2 раза в день, но не помогало. Сходили к другому неврологу он его отменил, назначил другой 1/4 один раз в день в течение 5 дней и потом 10 дней 1/4 два раза в день и сказала, что это ярко выраженный синдром Туретта. В больнице наши анализы и видео направили на телемедицинскую консультацию. Ответ пришел, написано транзиторные моторные тики, дифференциальный диагноз проводится с пандас. Сдали кровь на АСЛО и мазок из зева. Ждем результаты. Ребенок с трудом засыпает, иногда в день несколько раз приступы появляются с паническими атаками, сильно себя бьет, к себе не подпускает и плачет. Боится чего-то. Чем можно помочь ребенку при таких приступах и как различить туретта или пандас?

Ася

Ответ врача

Уважаемая Ася!

Я прочитал историю Вашей девочки, и первое, что мне хочется сделать - это снять с Вас камень вины или непонимания, который, я уверен, сейчас лежит у вас на душе. Когда ребенок вдруг, буквально за один день, превращается в комок боли, страха и неконтролируемых движений, когда Вы видите синяки на теле собственной дочери, а врачи в больнице разводят руками и назначают лекарства, которые не помогают - это самое страшное, что может пережить родитель.

И давайте подумаем вместе, без вот этих вот жестких протоколов и схем. Вы задали 2 главных вопроса: как различить Туретта или Пандас, и чем помочь прямо сейчас, в моменте приступа, когда она себя бьет и кричит.

Начну, пожалуй, с первого. Понимаете, в медицине есть такое понятие - "дебют заболевания". Так вот, дебют у Вашей дочки, описанный вами как "резко, месяц назад начались сильнейшие", причем сразу с такой мощной аутоагрессии - это совершенно нетипичная история для синдрома Туретта. Туретта так себя не ведет. Синдром Туретта подкрадывается исподволь, годами, наращивая силу от простых подергиваний к чему-то более сложному. А у Вас случилась, я бы сказал, настоящая клиническая буря. И когда к этой двигательной буре добавляются панические атаки, плач и этот леденящий душу страх чего-то неведомого, из-за которого она даже к Вам на руки не идет - это, дорогая Ася, уже даже не столько неврология в чистом виде, сколько острейший нейропсихиатрический срыв. Это состояние, при котором иммунная система словно "ошибается адресом" и, вместо того чтобы бороться с какой-нибудь банальной ангиной, начинает атаковать клетки мозга, отвечающие за контроль движений и эмоций. Поэтому коллеги с телемедицины и написали вам про PANDAS. И, честно говоря, глядя на описание,  есть вероятность этого диагноза с вероятностью 70%. Анализ на АСЛО, конечно, нужен, но хочу Вас сразу предупредить: даже если он окажется в норме, это не снимает подозрений. Иногда инфекция уже ушла, а "пожар" в нервной системе остался.

Кстати, отсюда же и ответ на вопрос про лекарства. Первый препарат не помог именно потому, что в головном мозге у ребенка нет эпилептического очага, нет "замыкания проводки", которое можно было бы починить противосудорожным. Там идет воспалительный процесс, своего рода отек и раздражение нервных путей. Поэтому таблетка от судорог просто "прошла мимо" проблемы. И второй препарат, который Вам назначили, в такой малой дозе он, скорее, как слабое успокоительное, которое пытается сбить пламя бенгальским огнетушителем. Он может слегка затормозить общую подвижность, но страха и самого механизма аутоагрессии он, увы, не касается.

Теперь давайте о самом важном, о том, ради чего Вы, собственно, и писали: что делать, когда накатывает приступ? Я понимаю, как это выглядит со стороны - Вы видите своего маленького, родного человечка, который с криком бьет себя, не дается в руки, и единственное Ваше желание - схватить ее, прижать к себе и закрыть собой от этого кошмара. Так вот, я Вас очень прошу, попробуйте в этот момент действовать через не хочу и не могу. Физическое удержание, крепкие объятия или попытка поймать ее руки в такие секунды для ее мозга сродни сигналу "я в ловушке". Это только умножает панику, и тогда она начинает вырываться и бить себя еще сильнее, потому что ей кажется, что она задыхается.

Вместо этого, попробуйте использовать простую, но удивительно действенную хитрость, о которой мы, врачи старой школы, иногда помним лучше, чем о сложных схемах: переключение сенсорных каналов. В момент, когда ее мозг охвачен огнем страха и непроизвольного движения, попробуйте этот огонь "залить" холодом или "сбить" кислым вкусом. Быстро дайте ей в ладошки что-нибудь ледяное - пакет замороженных овощей, кубик льда в полотенце. Резкое, но безопасное ощущение холода в руках может буквально на секунду сбросить эту "зацикленную программу" в мозге. Или брызните на лицо прохладной водой, только именно брызните, а не облейте. Или если есть под рукой долька лимона - пусть лизнет. Я знаю, это звучит как бабушкин совет, но при остром психомоторном возбуждении, особенно у детей с нейровоспалением, это работает эффективнее уговоров и даже некоторых уколов, потому что мы перебиваем патологический сигнал более сильным физиологическим.

Ну и про сон, раз уж мы заговорили. Раз она боится засыпать и мучается, поговорите с лечащим неврологом о препаратах мелатонина. Это не снотворное в привычном понимании, это просто "сигнал ко сну", который в этом хаосе ее собственный организм вырабатывать разучился. Он поможет сдвинуть фазу засыпания и дать хоть немного отдыха ей и, что не менее важно, Вам.

Знаете, Ася, я как кандидат медицинских наук, повидавший тысячи разных судеб и диагнозов, скажу вам так. То, с чем Вы столкнулись, - это не стандартная неврология, которая лечится по готовому рецепту из справочника. Это сложная, сочетанная проблема на стыке иммунитета, эмоций и движения. И здесь очень важно не попасть в ловушку простого "задавливания" симптомов тяжелыми препаратами, потому что это часто загоняет болезнь в хроническую, плохо поддающуюся лечению форму.

Поэтому, дорогая моя, я настоятельно прошу Вас, найдя в себе последние силы, не замыкаться только на том круге специалистов, что уже Вас смотрели.

Основной дифференциальный диагноз: синдром Туретта (СТ) или PANDAS? Это принципиальный вопрос, так как от ответа на него зависит кардинально разная тактика лечения. Для синдрома Туретта (СТ) характертерны дебют чаще постепенный, в возрасте 5 - 7 лет, с простых моторных тиков (моргание, шмыганье носом), которые волнообразно нарастают к 10 - 12 годам, хроническое течение с периодами ремиссий и обострений, часто связанных со стрессом или переутомлением, аутоагрессия (битье себя) встречается при тяжелых формах синдрома Туретта, но никогда не возникает взрывообразно, за 1 день до "синяков". Для классического синдрома Туретта не характерны панические атаки с плачем и страхом в структуре самого приступа.

Для PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) характерен резкий, взрывной или драматический дебют. Именно Ваше описание "месяц назад резко начались сильнейшие тики" - это патогномоничный симптом PANDAS, а не классического Туретта. Помимо тиков и вокализаций (крик, топание), обязательный компонент - острое начало обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР) и / или выраженной тревоги. Ваше описание "панические атаки, плачет, боится чего-то, к себе не подпускает" - это не просто тики, это острейшее тревожное расстройство, спровоцированное аутоиммунной атакой на базальные ганглии мозга. Возраст 9 лет - пиковый возраст для PANDAS (препубертат, особенность работы иммунной системы).

Как различить? Клинически (по рассказу) мы видим больше картину PANDAS. За PANDAS: внезапность (1 день), сочетание двигательных бурь и вокализации (крик), сильнейшая тревога (страх), агрессия или аутоагрессия, нарушение засыпания.

Против синдрома Туретта: первый препарат неэффективен при PANDAS (и это правильно, что его отменили), так как это не эпилептическая активность (ЭЭГ чистая) и не классическая гиперкинезия Туретта, а аутоиммунное воспаление.

Почему не помогли препараты? Противосудорожный препарат. При чистом PANDAS он не работает, так как в мозге нет очага эпилепсии, а есть нейровоспаление. Нейролептик старого поколения в дозе 1/4 таблетки действительно может немного снизить двигательную активность и успокоить на ночь, но он не лечит причину PANDAS - аутоиммунный процесс. Более того, при PANDAS иногда наблюдается парадоксальная реакция на малые дозы нейролептиков в виде усиления страхов.

Повышенный АСЛО (более 200 - 250 МЕ/мл) подтверждает перенесенную стрептококковую инфекцию и делает диагноз PANDAS высоковероятным. Но, нормальный АСЛО не исключает PANDAS. Существует форма PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome), когда триггером является другая инфекция (микоплазма, вирус герпеса) или даже неинфекционный фактор. Клиническая картина та же самая - "взрыв" симптомов.

Крепитесь, Вы на правильном пути к диагнозу.