Туретта, синдром Туретта, болезнь Туретта, лечение Жиль де ля Туретта

Как лечить и победить синдром Жиль де ля Туретта

Что такое болезнь Туретта, синдром Туретта что это за болезнь простыми словами? Tourette Syndrome

Болезнь Туретта (БТ), синдром Туретта  – это заболевание головного мозга, проявляющееся разнообразными гиперкинезами и артикуляционными (вокальными) нарушениями. Синонимами являются «генерализованный тик», «синдром Жиль де ла Туретта», «болезнь де ля Туретта», «болезнь конвульсивных тиков", "syndrome Tourette´s Жиля де ля Туретта, жиля де л аторетта». Частота БТ – от 2 до 4 случаев на 100000 детей. Средняя частота распространенности в популяции - 0,3%. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 – 1885 годах G. Gilles de la Tourette (Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette) дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.

Различные авторы включают Болезнь Туретта у детей и взрослых в группу то органических, то психогенных заболеваний. Большинство врачей отводят основную роль органическому поражению нервной системы. Болезнь Туретта чаще возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур, которое длительное время может быть компенсированным. Последующая декомпенсация возможна под влиянием различных факторов, но чаще психических травм или стрессов. Четко отслеживается роль генетического фактора в развитии заболевания. Нами наблюдались случаи семейного заболевания, в том числе у близнецов. Гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 27,08% случаев. Чаще у пациентов Сарклиник болели братья, сестры и отцы. Преобладал аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже – аутосомно-рецессивный, не исключается и полигенное наследование. Заболевание передается по наследству.

Наследственный дефект связан с особенностью обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития. И так, что же такое синдром Жоржа Альбера Эдуарда Брюса Жиля де ля Туретта?

Синдром Туретта, патогенез, механизм развития болезни Туретта

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обусловлен гиперактивностью дофаминергических систем головного мозга. Также отмечается повышенное содержание ацетилхолина в крови и снижение активности разрушающих его ферментов, что приводит к повышению активности холинореактивных систем. Выявляется уменьшение активности моноаминооксидазы в крови и снижение экскреции с мочой адреналина и норадреналина. Повышение активности холинореактивных систем предопределяет нарушение обмена других биогенных аминов и катехоламинов.

Морфологические изменения

Морфологически при болезни Туретта выявляются нарушения в стриарной системе, характеризующиеся изменением соотношения мелких и крупных клеток. Количество мелких клеток увеличивается, они имеют относительно меньшую величину и уплотнены. Это соответствует гистологической картине данного отдела мозга у годовалого ребенка. Отмечаются небольшие изменения мозговых оболочек, очаги хронического воспаления в стволе мозга, чаще в афферентных проводящих путях.

Симптомы и признаки, проявляния синдрома Туретта

А теперь подробно разберем вопросы: лечится или нет заболевание, синдром Туретта что это за болезнь простыми словами симптомы и лечение у детей и взрослых, можно ли вылечить болезнь без лекарств биологически обратной связью.

Какие основные симптомы синдрома Туретта? Для синдрома Туретта характерно наличие разнообразных симптомов. Основными клиническими проявлениями болезни Туретта являются гиперкинезы и вокальные нарушения. Гиперкинезы – это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла. Также характерно повторение услышанных слов (симптом эхолалия), различных действий (эхопраксия), в том числе вульгарных (копропраксия), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания). Может быть копролалия, синдром дефицита внимания и гиперактивности (гиперактивность), палилалия (повторение своего слова), моргание, кашель, подкашливание, нарастание позывов к тикам, тики, генерализованные тики.

Когда начинается синдром Туретта, в каком возрасте развивается болезнь Туретта?

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6 – 11 лет. У девочек Турета  начинается несколько раньше (в среднем в 6 – 7 лет), чем у мальчиков (в среднем в 8 – 9 лет), хотя мальчики болеют чаще синдромом Туретта Планета полна детьми с синдромом Туретта.

Первый признак болезни Туретта - гиперкинезы

Первый признак синдрома Жиль де ля Туретта - это гиперкинезы. По данным Сарклиник, в 79,16% случаев являются гиперкинезы, проявляющиеся в виде тиков в области лица: частые моргания двумя или одним глазом, поднятие бровей, судорожное заведение глазных яблок в стороны или вверх, вращение ими по орбите, высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ. На протяжении различных промежутков времени (от нескольких месяцев до 2 лет) тики остаются локализованными, а затем распространяются на другие мышечные группы. Тики не являются стереотипными, одни непроизвольные движения периодически сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

Проявления болезни Туретта, клиника Туретта

Через различные сроки после появления гиперкинезов наступает выкрикивание слов, слогов или звуков. Довокальный период длится от нескольких месяцев до 10 и более лет. У мальчиков он более продолжительный.

Вокальные нарушения, копролалия, вокализация, хрюканье, шипение, свист, писк, кряхтение, мычание, возгласы при болезни Туретта 

Вокальные нарушения являются обязательным компонентом болезни. В 31,25% случаев они носят характер копролалии (это импульсивное произнесение нецензурных слов) или непроизвольного выкрикивания различных слогов и звуков – некопролалические вокализации (тик голосовых связок, или вербальный тик), проявляющейся в виде хрюканья, шипения, свиста, писка, кряхтения, мычания, возгласов удивления или испуга. Нарушаются артикуляция и частота речи. Некоторые слова и звуки могут произноситься толчкообразно, с особым акцентом. Пациенты непроизвольно выкрикивают различные звуки (как бы выдыхают), несколько напоминающие звуки животных: писк мыши, кваканье лягушки, рычание тигра, крик петуха, воркование голубей, лай собаки, мяуканье кошки, мычание коровы, блеяние козы. Иногда копролалия носит скрытый характер, больной произносит нецензурное слово очень тихо или меняет его созвучным словом (неологизм).

Тики при болезни Туретта

Возникновение тиков в области лица и звуковых феноменов при болезни (синдроме) Туретта обусловлено общим повышением парасимпатической активности, что указывает на возможность ирритации эфферентных ядер некоторых черепных нервов, берущих начало в области ствола мозга. Это, прежде всего, касается блуждающего нерва (основной нерв парасимпатической нервной системы), двигательные волокна которого иннервируют мускулатуру глотки, мягкого неба, надгортанника и гортани, а также лицевого, языкоглоточного и глазодвигательного нервов. Вследствие ирритации ядерных образований вышеуказанных нервов наступают гиперкинезы в области лица, шеи и вокальные нарушения.

После присоединения речевых расстройств двигательные нарушения часто становятся очень сложными и полиморфными. Наряду с тиками встречаются миоклонии (форма гиперкинеза, характеризующаяся быстрыми /молниеносными/ подергиваниями мышечных пучков, отдельных мышц или их групп), дрожание (мелко- или среднеразмашистые ритмичные стереотипные колебательные движения различных частей тела), рефлекторные мышечные спазмы (непроизвольные длительные сокращения поперечно-полосатых или гладких мышц), напоминающие атетоз и торсионную дистонию.

По данным Сарклиник, в 27,08% случаев с самого начала возникает полная клиническая картина болезни Туретта с гиперкинезами и вокальными расстройствами или наблюдаются только звуковые феномены, в том числе и копролалия, в дальнейшем (период от нескольких месяцев до двух лет) присоединяются непроизвольные движения. И тогда возникает вопрос: "Чем опасны синдром Туретта лечение в Москве, или проводится ли лечение болезни Туретта в Москве, Саратове, России, Израиле, Германии?"

Синдром Жиль Де Ла Туретта - пароксизмы, тики, тикоидные движения - начало болезни

Какие признаки заболевания? Для болезни де ля Туретта характерно наличие двигательных пароксизмов, которые наступают в начале болезни и первоначально возникают при ходьбе. В большинстве случаев они носят характер кратковременных быстрых общих или локальных миоклоний: общие вздрагивания, наклоны головы и туловища в различные стороны, сгибание ног в коленях, подпрыгивания, приседание, топтание на месте, встряхивание головой, выбрасывание рук в стороны, удары руками по туловищу. Иногда пароксизмы носят сложный, вычурный характер: отведение ног в сторону, имитация полета птицы (взмахивание руками), покачивания, подворачивание ноги, кратковременное застывание. Они длительное время остаются стереотипными и могут быть имитированы ребенком. Такие пароксизмы в 37,5% случаев являются первым клиническим проявлением болезни Туретта или, чаще возникают на фоне тикоидных гиперкинезов. В последующем через определенный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) присоединяются и звуковые феномены (крики, выкрикивания, вокализмы), что указывает на синдром Туретта.

С прогрессированием синдрома Жиль де Ля Туретта двигательные пароксизмы при ходьбе могут регрессировать или оставаться прежними, и возникают в состоянии покоя. В это время больные выкрикивают слова или звуки. По данным Сарклиник, в 8,33% случаев двигательные пароксизмы наступают со звуковыми феноменами или вскоре после их возникновения.

При синдроме Жиль де Ля Туретта в большинстве случаев наблюдаются эмоциональные или поведенческие нарушения различной степени выраженности. Часто характерны переживания контрастного содержания и асоциальные поступки. Это может проявляться в виде плохих мыслей, контрастных представлений, импульсных влечений, направленных на порчу ценных предметов, нарушения порядка в школе и общественных местах, агрессию по отношению к родственникам и близким, садистских и эксгибиционистских актов. Такие контрастные побуждения внезапны и непреодолимы. Характерно стремление к немедленной их реализации, что иногда приводит к антисоциальным поступкам и агрессивному поведению. Основной аффективный фон в большинстве случаев повышен, реже снижен. Иногда наблюдаются явления самоповреждения: больные бьют себя в грудь, стучат коленом о колено, покусывают губы, что, однако, редко приводит к видимым изменениям кожи и слизистых оболочек. Часть больных испытывает непреодолимое желание проглотить подносимые ко рту предметы (ложку, вилку, нож и другие).

При болезни де ла Туретта редко отмечается отставание в психическом развитии. Большинство больных имеет средние умственные способности, учатся в школе на четверки и тройки, двойки. Иногда при внешнем осмотре наблюдаются аномалии различной степени выраженности (видео, форум, фильм).

Степени тяжести синдрома Туретта

Неврологи, невропатологи, психоневрологи, психиатры, рефлексотерапевты различают 4 степени выраженности основных клинических проявлений болезни Туретта.

Легкая степень

1 степень (легкая) Туретта. При этой степени внешние проявления болезни часто незаметны, пациенты довольно хорошо контролирует их в обществе. На короткий промежуток времени эти признаки болезни могут отсутствовать.

Умеренно выраженная степень

2 степень (умеренно выраженная) Туретта. Она характеризуется наличием довольно очевидных для окружающих гиперкинезов и вокальных нарушений. Сохраняется некоторая способность самоконтроля. Асимптомного периода нет.

Выраженная степень

3 степень (выраженная) Туретта. При этой степени пациенты в коллективе с трудом и кратковременно могут контролировать симптомы болезни, которые во всех случаях четко представлены.

Тяжелая степень

4 степень (тяжелая) Туретта. Характеризуется наличием резко выраженных признаков заболевания, почти не поддающихся контролю.

Крайне тяжелая степень

5 степень (крайне тяжелая) Туретта. Ярко выраженные клинические проявления с множеством моторных и вокальных тиков, наличие выраженной копролалии.

Течение синдрома Жиль Де Ля Туретта

Синдром Туретта протекает волнообразно с чередованием ремиссий и обострений, длительность которых может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. У подростков часто наступает временная декомпенсация, сменяющаяся в последующие годы временной стабилизацией состояния. У больных копролалией непроизвольные движения более стойкие, и болезнь характеризуется наличием очень редких непродолжительных ремиссий.

Синдром Туретта код по мкб 10

В Международной классификации болезней 10 пересмотра, которая разработана в 1989 году и принятна ВОЗ в 1990 году, действовала до конца 2021 года (МКБ 10), есть следующие коды: F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков {синдром де ла Туретта}.

Синдром Туретта код по мкб 11

В Международной классификации болезней 11 пересмотра, которая действует в России с 1 января 2022 года (МКБ 11) есть следующие коды:

8А05.0 Первичные тики и тиковые расстройства

8А05.00 Синдром Туретта

8А05.01 Хронический моторный синдром

8А05.02 Хроническое звуковое расстройство

8А05.0Y Другие уточненные первичные тики или тиковые расстройства

8А05.0Z Первичные тики или тиковые расстройства, неуточненные

8А05.1 Вторичные тики

8А05.10 Инфекционные или постинфекционные тики

8А05.11 Тики, связанные с нарушением развития

8А05.1Y Другие уточненные вторичные тики

8А05.1Z Вторичные тики неуточненные

8А05.Y Другие уточненные тиковые расстройства

8А05.Z Тиковые расстройства неуточненные

Синдром Жоржа Жиля де ла Туретта диагностика

В диагностике расстройства Жоржа Жиля де ла Туретта применяют такие методы, как МРТ головного мозга (магнитно-резонансная томография), функциональная магнито-резонансная томография (ФМРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), электроэнцефалография (ЭЭГ), ночной или дневной видеомониторинг ЭЭГ, реоэнцефалография (РЭГ), электромиография (ЭМГ), МРТ-спектроскопия, регистрация соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП), генетические исследования генов ДА-рецепторов (DRA2, DRA4), генов нейротрансмиттеров ДА (DAT1), генов 5-HTTLPR, HTR2C, SLC6A4, OPRK1, SLITRK1, ASH1L. Нарушение обмена серотонина связано с вокальными тиками, нарушение обмена дофамина связано с моторными тиками.

Лечение болезни Туретта в Саратове, России

В результате комплексного лечения  синдрома болезни Туретта в Сарклиник нормализуется активность дофаминергических систем головного мозга, снижается содержание ацетилхолина в крови, восстанавливается активность ферментов, разрушающих ацетилхолин, повышается активность холинореактивных систем, восстанавливается активность моноаминооксидазы в крови, обмен биогенных аминов и катехоламинов. Отмечается исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений заболевания - гиперкинезов и вокальных нарушений, уходят тики.

Синдром Туретта лечение, болезнь Туретта эффективное лечение

Комплексное лечение синдрома Туретта, болезни Туретта, лечение генерализованных тиков, лечение болезни Туретта включает в себя разнообразные эффективные рефлексотерапевтические методики. Могут помочь ЛСРМ, гуаша терапия, акупунктурные методики, аурикулотерапия, лазерорефлексотерапия, ММ-РТ, КРТ, фармакопунктура, озоновая рефлексотерапия, цуботерапия, аппаратные и неаппаратные методики. К сожалению, народные средства и народное лечение, традиционные лекарственные препараты при этом заболевании дают небольшой эффект.

Лечение болезни Туретта в Сарклиник, инновационные методы

По результатам работы Сарклиник (Саратов, Россия) установлено, что комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью де ля Туретта с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженных гиперкинезах и вокализмах. Так из 712 больных синдромом Туретта в возрасте от 3 до 47 лет с различными степенями выраженности клинических проявлений, после повторных курсов восстановительного лечения гиперкинезы и вокальные нарушения исчезли у 592 больных (83,14%).

Сарклиник знает, как лечить болезнь (синдром) Туретта!

Пациенты после основного курсового лечения синдрома (болезни) Туретта нуждаются в длительной поддерживающей терапии в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее. Сарклиник знает, как лечить болезнь Туретта и синдром Туретта! Лечению поддаются мягкий, жесткий, неполный и полный синдром Туретта у детей и взрослых. На первой консультации врач расскажет Вам о видах лечения, о том, что такое PANDAS syndrome (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection), что делать при Туретта, как победить диагноз. На сайте sarclinic.ru Вы можете прочитать отзывы о лечении.

Синдром Туретта лечится ли?

Часто родителей детей и подростков спрашивают врачей: "Синдром туретта лечится ли?" И вопрос понятен. Ведь многие методы терапии и лекарственные препараты, которые они применяли или не помогают, или оказывают слабое положительное дейтсвие. Сарклиник отвечает. Синдром Туретта лечится. Да, лечится он тяжело и долго, но лечится. Самое главное, каждому пациенту подобрать имеено то лечение, которое ему поможет. После достижения положительного результата необходимо периодически делать поддерживающие курсы терапии.

Информация о лечении:

Терапия вокальных тиков

Терапия эхолалии

Фото: Paha_l | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, - модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.