Мегаколон кишечника причины симптомы лечение мкб 10 11

Мегаколон, определение, причины, механизм появления, признаки, диагностика, лечение

Что такое мегаколон простыми словами

Мегаколон - это патологическое расширение толстой кишки, сопровождающееся нарушением ее моторно-эвакуаторной функции, хроническими запорами и задержкой каловых масс. Это не самостоятельное заболевание, а синдром, развивающийся вследствие разнообразных причин. Его понимание требует мультидисциплинарного подхода, особенно в детской практике.

Определение мегаколон

Мегаколон - это стойкое увеличение диаметра толстой кишки (чаще всего ободочной, реже прямой - мегаректум или всей толстой кишки - мегадолихоколон), подтвержденное рентгенологически (ширина просвета нисходящей или сигмовидной кишки более 6,5 см, восходящей более 8 см) или при патоморфологическом исследовании, сочетающееся с хроническим запором и симптомами кишечной непроходимости различной степени выраженности.

Классификация мегаколон по этиологии

Врожденный (аганглиоз)

Болезнь Гиршпрунга (классический аганглиоз ректосигмоидной зоны или более протяженный).

Тотальный аганглиоз толстой кишки (редко).

Приобретенный:

Идиопатический (функциональный) мегаколон

Наиболее частая форма у взрослых и детей старшего возраста. Отсутствие явной органической или нейрогенной причины. Связан с хроническим подавлением позыва на дефекацию, диетой, психогенными факторами.

Обструктивный

Вызван механическим препятствием в просвете кишки (стриктуры после воспаления, ишемии, операции, опухоли, аноректальные мальформации) или сдавлением извне (опухоли, спайки).

Токсический (мегаколон при псевдомембранозном колите)

Острое, угрожающее жизни расширение толстой кишки, чаще всего на фоне Clostridioides difficile инфекции, реже при других колитах (язвенный колит, болезнь Крона). Требует экстренной помощи.

Эндокринно-метаболический

При гипотиреозе (микседематозный), феохромоцитоме, порфирии, электролитном дисбалансе (гипокалиемия).

Нейрогенный

Центрального генеза (травмы, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз, миелодисплазии, сирингомиелия).

Периферического генеза (диабетическая, амилоидная нейропатия, болезнь Шагаса (трипаносомоз), идиопатическая висцеральная нейропатия, миопатия).

Ятрогенный

Длительный прием лекарств (опиоиды, антихолинергические средства, антидепрессанты, антациды с алюминием, гипотензивные), осложнение хирургических вмешательств.

Психогенный

При тяжелых психических расстройствах (шизофрения, тяжелая депрессия), деменции.

Этиология мегаколон

Этиология мегаколона напрямую соответствует его классификации. Основные группы причин следующие.

Аганглиоз (врожденное отсутствие ганглиев подслизистого (Мейснера) и мышечно-кишечного (Ауэрбаха) сплетений) - болезнь Гиршпрунга.

Нарушение иннервации (приобретенное):

Инфекционное поражение (болезнь Шагаса - Trypanosoma cruzi разрушает нейроны сплетений).

Дегенеративные, метаболические заболевания нервной системы (диабет, амилоидоз).

Повреждение спинного мозга.

Механическая обструкция - любое препятствие, приводящее к хроническому растяжению проксимальных отделов.

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) - острый токсический мегаколон как осложнение язвенного колита или реже болезни Крона, псевдомембранозного колита.

Метаболические, эндокринные нарушения - длительный гипотиреоз, тяжелая гипокалиемия.-

Хроническая кишечная псевдообструкция (CIPO) - идиопатическая или вторичная нейропатия, миопатия, приводящая к нарушению моторики.

Лекарственные воздействия.

Функциональные расстройства - длительное игнорирование позывов, диссинергическая дефекация (анизм).

Патогенез мегаколон

Основной механизм развития мегаколона - стойкое нарушение пропульсивной моторики толстой кишки, приводящее к задержке и накоплению каловых масс, их уплотнению (формированию каловых камней - копролитов) и вторичному перерастяжению стенки кишки. Нейрогенные механизмы играют центральную роль.

Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга)

Отсутствие интрамуральных ганглиев в аганглионарной зоне - отсутствие рефлекса ректоанального торможения (РАИР) - постоянный спазм аганглионарного сегмента - функциональная обструкция - выраженное расширение и гипертрофия проксимальной (иннервированной) кишки. Хроническая задержка стула, метеоризм.

Нейрогенные формы (Болезнь Шагаса, нейропатии)

Дегенерация нейронов интрамуральных сплетений - нарушение координации моторики, ослабление пропульсивных сокращений - замедление транзита, застой каловых масс - растяжение кишки.

Обструктивные формы

Механическое препятствие - повышение внутрипросветного давления проксимальнее препятствия - компенсаторная гипертрофия мышечного слоя с последующей его декомпенсацией и атоническим расширением.

Токсический мегаколон

Тяжелое трансмуральное воспаление при ВЗК или C. diff колите - повреждение мышечного слоя и интрамуральных нервных сплетений, массивное высвобождение медиаторов воспаления (NO) - глубокий парез гладкой мускулатуры - резкое расширение кишки, истончение стенки, риск перфорации.

Идиопатический мегаколон

Хроническое подавление позыва - перерастяжение ампулы прямой кишки - снижение чувствительности рецепторов растяжения - ослабление рефлекса на дефекацию - накопление большого объема кала - дальнейшее растяжение и атония стенки кишки (порочный круг). Может развиваться вторичная нейропатия из-за хронического растяжения.

В итоге

Во всех случаях длительное перерастяжение ведет к гипоксии стенки, фиброзу мышечного слоя, еще большему ухудшению моторики.

Мегаколон код по МКБ 10

K59.3 Мегаколон, не классифицированный в других рубриках. Чаще всего используется для идиопатического и приобретенных форм, не связанных с аганглиозом или ВЗК.

Q43.1 Болезнь Гиршпрунга. Специальный код для врожденного аганглиоза.

K59.8 Другие уточненные функциональные кишечные нарушения. Может использоваться для некоторых функциональных расстройств.

K52.9 Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточненный. Иногда для идиопатического мегаколона.

K55.9 Сосудистые болезни кишечника неуточненные. Редко, при ишемической причине.

A41.8 Другие уточненные септические состояния + K65.8 Другие перитониты. При перфорации на фоне токсического мегаколона.

Для токсического мегаколона при ВЗК:

K51. Язвенный колит. С уточнением осложнения (например, K51.9 Язвенный колит неуточненный).

K50. Болезнь Крона. С уточнением (например, K50.9 Болезнь Крона неуточненная).

K52.1 Токсический гастроэнтерит и колит. Для псевдомембранозного колита.

Мегаколон код по МКБ 11

DA96.0 Болезнь Гиршпрунга. Четко выделенная нозология.

DD72.0 Хронический идиопатический мегаколон. Специальный код для идиопатической формы.

DA96.3 Другие уточненные структурные аномалии кишечника. Может использоваться для других форм мегаколона.

DA95.0 Врожденные аномалии аноректальной области. При обструкции из-за мальформаций.

DD91.2 Хроническая кишечная псевдообструкция. При мегаколоне на фоне CIPO.

DA02.0 Токсический мегаколон. Отдельный код для этого опасного состояния.

Для мегаколона при ВЗК - коды соответствующих ВЗК (DD71 Язвенный колит, DD70 Болезнь Крона) с указанием осложнения.

ME04.3 Системные атрофии, поражающие преимущественно ЦНС, или 8D85.2 Поражение спинного мозга, уточненное: при нейрогенных формах центрального генеза.

8C43 Нейропатия вегетативной нервной системы - при периферических нейрогенных формах.

Диагностика мегаколон

Диагностика мегаколона комплексная, направлена на подтверждение расширения кишки, выявление причины и оценку осложнений.

Анамнез и физикальное обследование при мегаколон

Тщательный сбор анамнеза: длительность запоров, характер стула, позывы, недержание кала ("парадоксальная диарея" - подтекание жидкого стула вокруг калового камня), боли в животе, вздутие, рвота, задержка развития (у детей), прием лекарств, сопутствующие заболевания.

Осмотр: вздутый, увеличенный живот ("лягушачий живот"), видимая перистальтика, пальпируемые каловые массы.

Пальцевое ректальное исследование (ПРИ) - краеугольный камень диагностики. Оценка тонуса сфинктера, наполненности ампулы прямой кишки (каловые камни), опухолей, стриктур, кровянистых выделений. При болезни Гиршпрунга - "симптом глины" (палец как бы вдавливается в спазмированную аганглионарную зону) и взрывной выброс кала, газов после извлечения пальца.

Инструментальная диагностика мегаколон

Обзорная рентгенография брюшной полости (в прямой и боковой проекциях)

Это скрининговый метод. Выявляет расширенные петли толстой кишки, заполненные газом и каловыми массами, уровни жидкости (при непроходимости). При токсическом мегаколоне - диаметр кишки более 6 см (восходящая более 12 см), истончение стенки, пневматоз, свободный газ при перфорации.

Ирригография (бариевая клизма)

Это золотой стандарт для оценки анатомии толстой кишки. Позволяет визуализировать диаметр просвета, контуры, наличие сужений (стриктур, аганглионарный сегмент при Гиршпрунге - "воронкообразный" переход), дивертикулы, опухоли, протяженность поражения. При идиопатическом мегаколоне - диффузное расширение, часто с избыточной длиной (долихоколон), отсутствие сужений. Противопоказана при подозрении на токсический мегаколон или перфорацию.

Аноректальная манометрия (АРМ)

Основной метод оценки функционального состояния аноректальной зоны.

Измерение давления в покое и при натуживании.

Оценка ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) - обязателен при подозрении на болезнь Гиршпрунга. Отсутствие расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение баллона в прямой кишке – патогномоничный признак аганглиоза.

Оценка чувствительности прямой кишки.

Выявление диссинергии мышц тазового дна (анизма).

Биопсия стенки прямой кишки

Это стандарт диагностики болезни Гиршпрунга.

Аспирационная биопсия слизистой и подслизистого слоя (SUBB). Минимально инвазивна, выполняется амбулаторно. Гистология: отсутствие ганглиозных клеток, гипертрофия нервных волокон (положительная иммуногистохимия на ацетилхолинэстеразу - АХЭ).

Полнослойная биопсия. Требует общей анестезии, проводится при сомнительных результатах SUBB. Позволяет оценить мышечно-кишечное сплетение (Ауэрбаха).

Транзит рентгеноконтрастных маркеров (колоноскантика)

Оценка времени пассажа по толстой кишке. Маркеры проглатываются, рентген выполняется через 24, 48, 72 часа (иногда 120). Задержка маркеров указывает на замедленный транзит (характерно для идиопатического мегаколона, CIPO).

УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

Скрининг осложнений (копростаз, инвагинация), оценка состояния других органов, выявление опухолей, свободной жидкости. Может визуализировать расширенную кишку.

Колоноскопия

Показана для исключения обструктивных причин (опухоли, стриктуры при ВЗК, ишемии), воспаления, оценки слизистой. Требует осторожности и минимальной инсуффляции из-за риска перфорации. Не заменяет ирригографию для оценки диаметра и протяженности.

КТ или МРТ брюшной полости и малого таза

Для оценки структуры кишки, окружающих тканей, выявления опухолей, осложнений (перфорация, абсцесс), при подозрении на нейрогенную причину - МРТ позвоночника и спинного мозга.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови (анемия, лейкоцитоз при воспалении/инфекции), биохимия (электролиты - K+, Ca++, Mg++, Na+, глюкоза, креатинин, АЛТ, АСТ, амилаза), ТТГ, Т4 св., серология на Trypanosoma cruzi (при подозрении на Шагас), анализ кала (на токсины C. diff, яйца глист, скрытая кровь), посев кала.

Современное лечение мегаколон

Лечение мегаколона строго зависит от его этиологии, формы, тяжести и наличия осложнений.

Консервативная терапия (первый линия при идиопатическом, поддерживающая при других формах):

Диета: высокое содержание пищевых волокон (отруби, овощи, фрукты), адекватный водный режим (30 мл/кг веса в сутки). При выраженном копростазе введение клетчатки должно быть постепенным.

Регуляция дефекации. Выработка ритуала (посещение туалета в одно время, лучше после еды для использования гастроколитического рефлекса), правильная поза (с подставкой под ноги для физиологического положения).

Слабительные средства:

Осмотические: макрогол (полиэтиленгликоль - ПЭГ), лактулоза. Препараты выбора для длительного применения. Притягивают воду в просвет кишки, размягчают стул.

Стимулирующие: бисакодил, пикосульфат натрия (гутталакс). Применяются кратковременно при неэффективности осмотических или для подготовки кишки. Длительный прием нежелателен (риск атонии, меланоза).

Размягчители стула: докузат натрия. Малоэффективны при тяжелых запорах.

Клизмы: фосфатные, солевые, микроклизмы (микролакс). Используются при остром копростазе, недержании. Не для регулярного длительного применения.

Прокинетики: прукалоприд (селективный агонист 5-HT4 рецепторов) - эффективен при хронических запорах и некоторых формах CIPO. Другие (итоприд, метоклопрамид) менее эффективны при мегаколоне.

Ботулинотерапия: инъекции ботулотоксина типа А во внутренний анальный сфинктер. Применяется при диссинергической дефекации (анизме), реже при коротком аганглиозном сегменте у детей как временная мера.

Биофидбэк-терапия: обучение пациента правильному управлению мышцами тазового дна при диссинергической дефекации. Эффективна при функциональных расстройствах.

Хирургическое лечение

Показано при:

Болезни Гиршпрунга (основной метод).

Механической обструкции (опухоль, стриктура).

Неэффективности консервативной терапии при идиопатическом мегаколоне (тяжелые формы).

Токсическом мегаколоне при неэффективности интенсивной терапии в течение 24 - 72 часов.

Осложнениях (перфорация, инвагинация, тяжелый копростаз с некупируемой непроходимостью).

Основные операции

При болезни Гиршпрунга - радикальные операции с резекцией аганглионарной зоны и низведением иннервированной кишки (операции Суонсона, Дюамеля, Соаве - открытые или лапароскопические, трансанальные).

При идиопатическом, приобретенном мегаколоне:

Субтотальная колэктомия с илеоректальным анастомозом. Удаление всей ободочной кишки, соединение подвздошной с прямой. Наиболее частая операция.

Сегментарная резекция. При четкой локализации поражения (чаще сигмовидной кишки - сигмоидэктомия с колоректальным анастомозом). Меньший объем, но выше риск рецидива.

Резекция с формированием илеостомы, колостомы:* При тяжелом состоянии пациента, перфорации, несостоятельности анастомоза (временная или постоянная мера).

При мегаректуме - низкая передняя резекция, операция Делорме (пластика прямой кишки).

Токсический мегаколон - экстренная субтотальная колэктомия с илеостомой и формированием слизистого свища прямой кишки (операция Хартмана) или илеоректальный анастомоз (редко при стабильном состоянии). Консервативная терапия (инфузионная, антибиотики, кортикостероиды при ВЗК, назогастральная декомпрессия, положение на животе) проводится под строгим контролем 24 - 72 часа; при отсутствии улучшения - операция.

Прогноз при мегаколон

Прогноз при мегаколоне крайне вариабелен и определяется этиологией, своевременностью диагностики, адекватностью лечения и развитием осложнений.

Болезнь Гиршпрунга. При своевременной диагностике (в первые месяцы жизни) и адекватной хирургической коррекции прогноз для жизни благоприятный. Однако часто сохраняются проблемы: хронические запоры, энтероколит (до 40%), недержание кала (10 - 30%), задержка мочеиспускания. Требуется длительное наблюдение. При тотальном аганглиозе прогноз серьезный.

Идиопатический мегаколон. При строгом соблюдении консервативной терапии (диета, слабительные, режим) прогноз относительно благоприятный. Качество жизни может быть снижено. При развитии необратимых изменений стенки кишки (атония, фиброз) показано хирургическое лечение, которое обычно дает хороший результат (устранение запоров в 80 - 90% случаев после колэктомии).

Токсический мегаколон. Угрожающее жизни состояние! Летальность достигает 20 - 30% даже при современном лечении. Прогноз зависит от скорости распознавания, интенсивности терапии, своевременности операции. Перфорация резко ухудшает прогноз.

Обструктивный мегаколон. Прогноз зависит от причины обструкции (злокачественность опухоли, возможность ее радикального удаления).

Нейрогенный мегаколон (Болезнь Шагаса, нейропатии). Прогноз определяется течением основного заболевания. Консервативное лечение часто малоэффективно, требуется хирургия (колэктомия). При Шагасе - хроническое прогрессирующее течение.

Мегаколон при CIPO. Прогноз серьезный, зависит от формы (нейропатия или миопатия) и ответа на прокинетики. Часто требуется парентеральное питание, трансплантация кишечника в тяжелых случаях.

Общие осложнения, ухудшающие прогноз

Перфорация кишки, перитонит, сепсис, рецидивирующая кишечная непроходимость, каловые язвы, инвагинация, недержание кала, задержка физического развития у детей, психосоциальные проблемы.

Особенности мегаколон у детей

Мегаколон у детей имеет следующие принципиальные отличия от взрослых.

Преобладание врожденных форм

Болезнь Гиршпрунга - ведущая причина органического мегаколона у новорожденных и грудничков. Подозрение должно возникать при:

Отсутствии отхождения мекония в первые 24 - 48 часов жизни.

Хронических запорах с рождения или первых месяцев жизни.

Рецидивирующей рвоте с желчью.

Вздутии живота.

Задержке физического развития.

Эпизодах энтероколита (диарея, лихорадка, вздутие, сепсис) - грозное осложнение Гиршпрунга.

Аноректальные мальформации

Частая причина обструктивного мегаколона у новорожденных. Требуют хирургической коррекции.

Идиопатический мегаколон

Чаще развивается у детей старше 2 - 4 лет. Ведущая причина - психогенный запор (подавление позыва из-за боли при дефекации, непривычной обстановки, стресса, конфликтов при приучении к горшку).

Диагностика

Особое значение имеют:

ПРИ - обязательно у всех детей с запорами. Оценка тонуса сфинктера, каловых масс, симптомов Гиршпрунга.

Ирригография - критически важна для дифференциации Гиршпрунга (четкий переходная зона) от идиопатического мегаколона (диффузное расширение).

АРМ (включая РАИР) - обязателен при подозрении на Гиршпрунга. У детей младшего возраста требует опыта и специальных протоколов.

Биопсия - SUBB - основной метод верификации Гиршпрунга у детей.

Лечение у детей в России

Болезнь Гиршпрунга - лечение только хирургическое. Предоперационная подготовка (декомпрессия кишки, борьба с энтероколитом). Операция в специализированных центрах. Пожизненное наблюдение.

Идиопатический мегаколон - основной метод - это длительная консервативная терапия (диета, режим дефекации, психологическая поддержка). Хирургия (резекция сигмовидной кишки) - крайняя мера при неэффективности консервации и тяжелых осложнениях.

Диссинергическая дефекация - биофидбэк-терапия.

Прогноз у детей при мегаколон

У детей с Гиршпрунгом после успешной операции прогноз для жизни хороший, но риски отдаленных осложнений (запоры, энтероколит, недержание кала) выше, чем у взрослых с идиопатической формой. Раннее начало и адекватное лечение функционального мегаколона у детей часто позволяет избежать формирования стойкого органического расширения.

Мегаколон - сложный синдром

Мегаколон представляет собой сложный синдром, требующий тщательной дифференциальной диагностики для установления истинной причины. От этого зависит стратегия лечения - от консервативного ведения идиопатических форм до экстренной хирургии при токсическом мегаколоне. Особое внимание уделяется детскому возрасту, где доминирует врожденная патология (болезнь Гиршпрунга), требующая раннего выявления и хирургической коррекции. Современные методы диагностики (манометрия, иммуногистохимия биоптатов) и лечения (эффективные слабительные, миниинвазивные операции) значительно улучшили прогноз для пациентов. Однако успех терапии напрямую зависит от своевременности обращения, мультидисциплинарного подхода и тщательного соблюдения пациентом рекомендаций, особенно в случае хронических форм.